药物与临床
关欣;郑红光
2011, 30(02): 219-220.
患者,男,24岁,2006年12月6日入院。主诉:咽痛、鼻塞7 d,水肿、尿少6 d。现病史:患者入院前7 d出现咽痛、鼻塞,无发热、咳嗽、咯痰,次日出现颜面部水肿伴尿量减少,水肿逐渐加重。发病以来无皮疹、光过敏及口腔溃疡,无关节及肌肉疼痛。尿蛋白(+++),定量4.4 g•d1,血清蛋白(ALB) 20.9 g•L1, CHOL8.69 mmol•L1,LDLC7.1 mmol•L1,Ca 1.87 mmol•L1,FIB 9.27 g•L1,肝肾功能、血液分析、补体及免疫球蛋白均正常。抗核抗体系列、抗肾抗体及ANCA均未见异常。超声:双肾略增大,肾实质回声增强欠均匀。心电图:窦性心律不齐;胸部X线平片:心肺未见异常;胃镜:慢性浅表性胃炎。病理检查:镜下15个肾小球, 呈弥漫性轻中度系膜细胞增生及系膜基质增多, 部分毛细血管腔狭窄, 部分小球壁层上皮肿胀,灶性肾小管上皮细胞空泡变性, 崩解并堵塞小管腔, 部分小管扩张, 上皮低平, 小管腔内见透明蛋白管型。部分小动脉壁增厚, 一处可见透明变性。免疫荧光:IgG(±),IgA(),IgM(++)颗粒状沉积系膜区,C3(+),颗粒状沉积系膜区,F(), C1q()。 临床诊断为原发性肾病综合征。病理诊断为IgM肾病。
给予罂粟碱静脉滴注以扩血管,肝素钙抗凝,口服芦黄参花胶囊改善肾功能,同时给予保护胃黏膜、降脂及补钙等对症治疗。病情演变:入院后5 d患者出现进行性少尿、无尿,肾功能进行性恶化,10 d后血肌酐(Scr) 899.8 μmol•L1,临床诊断为急性肾衰竭,给予泼尼松60 mg•d1口服;辅以利尿及血液透析治疗2次,水肿消退,尿量正常。4周后复查尿蛋白21.89 g•d1,5周后复查肾功正常,急性肾衰竭临床治愈。8周后复查尿蛋白,2.8 g•d1,ALB26.2 g•L1,CHOL 7.96 mmol•L-1,LDLC4.07 mmol•L1。判断为肾病综合征部分缓解。随后给予泼尼松联合雷公藤多苷60 mg•d1治疗4个月,复查,尿蛋白及血清ALB无明显改善,停用雷公藤多苷。2007年5月22日行CTX 0.6 g冲击治疗,因肝功能异常未再行CTX冲击治疗。泼尼松逐渐减量至35 mg•d1,治疗5周,尿蛋白20.4 g•d1,血清ALB 22.6 g•L1,水肿进行性加重。2007年7月27日给予泼尼松35 mg•d1联合吗替麦考酚酯1.5 g•d1,治疗2个月后, 患者一般状态良好,全身水肿消退。尿蛋白1.83 g•d1,ALB 47.9 g•L1,CHOL 7.22 mmol•L1,TG 5.90 mmol•L1。治疗4个月后患者出现水肿,伴少尿,ALB 25.9 g•L1,尿蛋白15.4 g•d1,对症治疗后水肿减轻, 但化验指标无改善。泼尼松以每2周1.25 mg的速率递减,吗替麦考酚酯减量至1 mg•d1,口服1个月后停药。2008年7月改用口服TAC[安斯泰来制药(中国)有限公司生产,批准文号: 国药准字20060047 ]2 mg•d1,同时辅以泼尼松20 mg•d1(2009年4月泼尼松逐渐减量至停药)。TAC治疗(2008年7月~2009年8月,TAC 2 mg•d1,2009年9~12月TAC 1.5 mg•d1,2010年1~6月,TAC1 mg•d1)。血药浓度监测[3](ELISA800):治疗第1个月,每2周监测一次(血药浓度分别为5.16,8.13 μg•L1),此后每月监测一次TAC血药浓度,波动在1.61~4.62 μg•L1。TAC治疗1个月患者周身水肿消退,血清ALB升至正常,尿蛋白降至0.5 g•d1,动态监测血清ALB、血糖、肝肾功能、凝血系列及血液分析等均正常,尿蛋白定量波动在0.19~0.37 g•d1。患者治疗期间生命体征平稳,无明显头晕及头痛症状,间断出现腹泻症状。